employee
Ekaterinburg, Ekaterinburg, Russian Federation
Melkersson―Rosenthal syndrome is a symptom complex characterized by a combination of recurrent lip swelling, recurrent unilateral (less bilateral) paresis of the facial nerve and folded tongue. The disease is extremely rare. The etiology of the syndrome is not fully understood; most likely - its infectious-allergic origin, as well as possible genetic predisposition. The existing concept of infectious-allergic genesis of the disease. The first sign of the disease can be pain in the face like neuralgia, followed by facial nerve paralysis. The disease usually begins suddenly, there is a shapeless swelling of the lips, the edge of which often turns out and is separated from the teeth. Edematous lips have a pale red color. Difficulties in diagnosis arise in the absence of patients with facial nerve paralysis and folded tongue. Melkersson―Rosenthal syndrome therapy is traditionally conducted in two directions: surgical and conservative.
Melkerson―Rosenthal syndrome, Rossolimo―Melkerson―Roseltal syndrome, swelling of the lips, paresis of the facial nerve, folded tongue
Синдром Мелькерссона―Розенталя ― это симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием рецидивирующего отека губ, рецидивирующего одностороннего (реже ― двустороннего) пареза лицевого нерва и складчатого языка. Заболевание встречается крайне редко [1, 2].
Впервые это заболевание было описано в 1901 году доктором Россолимо, который выделил ведущим признаком отек губ. Позднее доктор из Швеции Мелькерссон выделил в клинике еще один симптом ― паралич лицевого нерва. А в 1931 году доктор Розенталь включил в список характерных признаков складчатость языка. После этого заболевание стало называться синдромом Мелькерссона―Розенталя. Этиология синдрома окончательно не выяснена; наиболее вероятно инфекционно-аллергическое его происхождение, а также возможна генетическая предрасположенность. Существующая концепция инфекционно-аллергического генеза болезни наиболее убедительно объясняет полисимптомный характер расстройства, составляющих в целом клинику синдрома Милькерссона―Розенталя [4].
Первым признаком болезни могут быть боли в лице по типу невралгии, часто за ними следует паралич лицевого нерва. Заболевание обычно начинается внезапно, возникает бесформенное вздутие губы, край которой часто выворачивается в виде «хоботка» и обычно отстоит от зубов. Отечные губы имеют бледно-красный цвет [3].
Трудности в диагностике синдрома Мелькерссона―Розенталя возникают при отсутствии у больных паралича лицевого нерва и складчатого языка, т.е. в тех случаях, когда заболевание ограничивается макрохейлитом. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду гемангионы, лимфангиомы и ангионевротический отек Квинке. Сосудистое образование легко распознается путем пальпаторного исследования, когда при надавливании на ткани из сосудов эвакуируется кровь и губы приобретают нормальные размеры. При заполнении сосудов кровью губы вновь увеличиваются в размере. Лимфангиома легко травмируется при потирании поверхности кожи, образуя корочку желтоватого цвета. От отека Квинке синдром отличается анамнезом. Это заболевание начинается внезапно. В течение нескольких минут на различных участках лица, слизистых оболочках развивается выраженный ограниченный отек. Цвет кожи и слизистой не меняется. Пальпация безболезненная. Вдавления не остается. Отек быстро прогрессирует. Развивается отек языка, гортани, бронхов. Появляется затрудненное дыхание, афония, синюшность языка. Губы резко увеличиваются в размерах и становятся студенисто-прозрачными. Держится в течение суток, затем бесследно исчезает [5].
Терапия синдрома Мелькерссона―Розенталя традиционно проводится по двум направлениям: хирургическому и консервативному. При хирургическом лечении, проводимом в косметических целях, иссекается часть тканей губы. Однако хирургическое лечение не прекращает рецидивов заболевания и первоначально хорошие терапевтические результаты часто сменяются рецидивом макрохейлита. При консервативном лечении этого заболевания лучшие результаты возникают при применении комбинации преднизолона по 20-30 мг с антибиотиками широкого спектра действия (Олететрин, 0,25x4 раза в день) и синтетическими противомалярийными препаратами (Делагил ,025x2 раза в день в течение 2-3 недель, оксациллин-натриевая соль 0,25 по 2 капсулы 4 раза в день).
Цель исследования ― информирование врачей-стоматологов, ординаторов, студентов о возможности достижения положительного результата при лечении синдрома Мелькерссона―Розенталя.
Описание клинического случая
На кафедру терапевтической стоматологии и пропедевтики стоматологических заболеваний УГМУ обратилась пациентка В., 64 лет, с жалобами на отек губ, припухлость и вследствие этого сложность протезирования. Из анамнеза жизни выявлено наличие сопутствующей патологии: гипертонической болезни II степени, которая сопровождается периодическим повышением артериального давления, беспричинной головной болью, головокружением. Из анамнеза заболевания выяснено, что 5 лет назад во время протезирования у пациентки возник и сохранился в течение года парез лицевого нерва по периферическому типу. Увеличение губ пациентка связывает с проведенной 4 месяца назад имплантацией и в последующем их отторжением.
При осмотре полости рта слизистая оболочка рта бледно-розовая, влажная, блестящая, без видимых патологических изменений. Папиллярная, маргинальная десна гиперемирована, отечна. Имеются пародонтальные карманы более 5 мм. На зубах верхней челюсти определяются наддесневые и поддесневые зубные отложения. Язык нормального размера, физиологической окраски, подвижный, без нарушения целостности. На спинке языка определяется небольшое количество бело-желтого налета, легко снимающегося инструментом.
Зубная формула
|
О |
П |
П |
С |
К |
И |
И |
К |
|
|
|
П |
К |
П |
О |
О |
|
8 |
7 |
6 |
5 |
4 |
3 |
2 |
1 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
|
8 |
7 |
6 |
5 |
4 |
3 |
2 |
1 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
|
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
Из объективного обследования выявлено: красная кайма губ бледно-красного цвета, сухая, без нарушения целостности. Губы, особенно нижняя, отечны, плотно прилегают к зубам, что затрудняет протезирование (рис.1, 2). Пальпация губ безболезненна, губы плотной эластической консистенции.
Клинический диагноз «хронический генерализованный пародонтит тяжелой степени. Частичная потеря зубов. Синдром Малькерссона―Розенталя».
Проведено лечение, включающее гигиену полости рта (зубная паста, зубная щетка, ополаскиватель). Пациентке проведено назначение противовирусных и иммуномодулирующих препаратов: Зовиракс по 200 мг 5 раз в сутки 5 дней, Ликопид 10 мг 1 раз в день 10 дней, поливитамины, КальцийD3-никомед по схеме. Местное лечение: мазь Зовиракс.
Повторное посещение назначено через 2 недели. После проведенного лечения пациентка отмечает улучшение, которое выражалось в уменьшении размеров губ. Объективно: верхняя и нижняя губы по-прежнему отечны, окраска физиологична, без нарушения целостности, пальпация безболезненна (рис. 3, 4).
После уменьшения губ стало возможным рекомендовать пациентке санацию полости рта и рациональное протезирование. Также назначены поливитамины и препараты кальция внутрь. Местно назначены кортикостероиды в виде композиции из тизоля с гидрокортизоном 3-4 раза в день на 10-14 дней.
Выводы
Наше наблюдение показывает, что лечение синдрома Мелькерссона―Розенталя эффективно при комплексном подходе, включающим обучение гигиене полости рта, санацию полости рта, а также назначение противовирусных, иммуномодулирующих, общеукрепляющих препаратов, кортикостероидов и протезирование дефектов зубного ряда после подбора материала.
1. Gak, S. E. Sindrom Rossolimo-Mel'kerssona-Rozel'talya / S. E. Gak // Lechenie zabolevaniy nervnoy sistemy. - 2012.
2. Esedov, E. M. Diagnostika sindroma Rossolimo-Mel'kerssona-Rozel'talya / E. M. Esedov, F. D. Ahmetova // Vestnik DGMA. - 2013. - № 4 (9).
3. Pochtar', V. N. Klinicheskiy sluchay sindroma Mel'kerssona-Rozel'talya / V. N. Pochtar', V. Ya. Skiba, A. V. Skiba // Klinicheskaya stomatologiya.
4. Listerioz kak prichina sindroma Mel'kerssona-Rozel'talya / P. A. Zheleznyy, E. M. Malkova, M. D. Filyurin, Yu. N. Belousov // Stomatologiya detskogo vozrasta i profilaktika. - 2008. - № 2.
5. Brussnina, N. D. Zabolevaniya gub : uchebnoe posobie / N. D. Brussnina, E. A. Rybalkina ; pod red. G. M. Barera. - 2005.
