МАКРОХЕЙЛИТ (СИНДРОМ МЕЛЬКЕРСОНА―РОЗЕНТАЛЯ) КЛИНИЧЕСКИ УСПЕШНЫЙ СЛУЧАЙ ЛЕЧЕНИЯ РЕДКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ
Аннотация и ключевые слова
Аннотация (русский):
Синдром Мелькерссона - симптоматический комплекс, характеризующийся сочетанием рецидива отека губ, рецидива одностороннего (менее двустороннего) пареза лицевого нерва и сложенного языка. Заболевание встречается крайне редко. Этиология синдрома до конца не понятна; Наиболее вероятно - его инфекционно-аллергическое происхождение, а также возможная генетическая предрасположенность. Существующая концепция инфекционно-аллергического генеза заболевания. Первым признаком болезни может быть боль в лице, как невралгия, с последующим параличом лицевого нерва. Заболевание обычно начинается внезапно, возникает безформатный отек губ, край которого часто оказывается и отделяется от зубов. Эдематозные губы имеют бледно-красный цвет. Трудности в диагностике возникают при отсутствии пациентов с параличом лицевого нерва и сложенным языком. Терапия синдрома Мелькерссона - Розенталя традиционно проводится в двух направлениях: хирургическом и консервативном.

Ключевые слова:
Синдром Мелкерсона - Розенталя, синдром Россолимо - Мелкерсона - синдром Росельталя, отек губ, парез лицевого нерва, сложенный язык
Текст
Текст произведения (PDF): Читать Скачать

Синдром Мелькерссона―Розенталя ― это симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием рецидивирующего отека губ, рецидивирующего одностороннего (реже ― двустороннего) пареза лицевого нерва и складчатого языка. Заболевание встречается крайне редко [1, 2].

Впервые это заболевание было описано в 1901 году доктором Россолимо, который выделил ведущим признаком отек губ. Позднее доктор из Швеции Мелькерссон выделил в клинике еще один симптом ― паралич лицевого нерва. А в 1931 году доктор Розенталь включил в список характерных признаков складчатость языка. После этого заболевание стало называться синдромом Мелькерссона―Розенталя. Этиология синдрома окончательно не выяснена; наиболее вероятно инфекционно-аллергическое   его   происхождение, а также возможна генетическая предрасположенность. Существующая концепция инфекционно-аллергического генеза болезни наи­более убедительно объясняет полисимптомный характер расстройства, составляющих в целом клинику синдрома Милькерссона―Розенталя [4].

 

Первым признаком болезни могут быть боли в лице по типу невралгии, часто за ними следует паралич лицевого нерва. Заболевание обычно начинается внезапно, возникает бесформенное вздутие губы, край которой часто выворачивается в виде «хоботка» и обычно отстоит от зубов. Отечные губы имеют бледно-красный цвет [3].

Трудности в диагностике синдрома Мелькерссона―Розенталя возникают при отсутствии у больных паралича лицевого нерва и складчатого языка, т.е. в тех случаях, когда заболевание ограничивается макрохейлитом. При дифференциальной диагности­ке следует прежде всего иметь в виду гемангионы, лимфангиомы и ангионевротический отек Квинке. Сосудистое образование легко распознается путем пальпаторного исследования, когда при надавливании на ткани из сосудов эвакуируется кровь и губы приобретают нормальные размеры. При заполнении сосудов кровью губы вновь увеличиваются в размере. Лимфангиома легко травмируется при потирании поверхности кожи, образуя корочку желтоватого цвета. От отека Квинке синдром  отличается анамнезом. Это заболевание начинается внезапно. В течение нескольких минут на различных участках лица, слизистых оболочках развивается выраженный ограниченный отек. Цвет кожи и слизистой не меняется. Пальпация безболезненная. Вдавления не остается. Отек быстро прогрессирует. Развивается отек языка, гортани, бронхов. Появляется затрудненное дыхание, афония, синюшность языка. Губы резко увеличиваются в размерах и становятся студенисто-прозрачными. Держится в течение суток, затем бесследно исчезает [5].

Терапия синдрома Мелькерссона―Розенталя традиционно проводится по двум направлениям: хирургическому и консервативному. При хирургическом лечении, проводимом в косметических целях, иссекается часть тканей губы. Однако хирургическое лечение не прекращает рециди­вов заболевания и первоначально хорошие терапевтические ре­зультаты часто сменяются рецидивом макрохейлита. При консервативном лечении этого заболевания лучшие результаты возникают при применении комбинации преднизолона по 20-30 мг с антибиотиками широкого спектра действия (Олететрин, 0,25x4 раза в день) и синтетическими противомалярийными препаратами (Делагил ,025x2 раза в день в течение 2-3 недель, оксациллин-натриевая соль 0,25 по 2 капсулы 4 раза в день).

Цель исследования ― информирование врачей-стоматологов, ординаторов, студентов о возможности достижения положительного результата при лечении синдрома Мелькерссона―Розенталя.

Описание клинического случая

На кафедру терапевтической стоматологии и пропедевтики стоматологических заболеваний УГМУ  обратилась пациентка В., 64 лет, с жалобами на отек губ, припухлость  и вследствие этого сложность протезирования. Из анамнеза жизни выявлено наличие сопутствующей патологии: гипертонической болезни II степени, которая сопровождается периодическим повышением артериального давления, беспричинной головной болью, головокружением. Из анамнеза заболевания выяснено, что 5 лет назад во время протезирования у пациентки  возник и сохранился в течение года парез лицевого нерва по периферическому типу. Увеличение губ пациентка связывает с проведенной 4 месяца назад имплантацией и в последующем их отторжением.

При осмотре полости рта слизистая оболочка рта бледно-розовая, влажная, блестящая, без видимых патологических изменений. Папиллярная, маргинальная десна гиперемирована, отечна. Имеются пародонтальные карманы более 5 мм. На зубах верхней челюсти определяются наддесневые и поддесневые зубные отложения. Язык нормального размера, физиологической окраски, подвижный, без нарушения целостности. На спинке языка определяется небольшое количество бело-желтого налета, легко  снимающегося инструментом.

Зубная формула

О

П

П

С

К

И

И

К

 

 

 

П

К

П

О

О

8

7

6

5

4

3

2

1

1

2

3

4

5

6

7

8

8

7

6

5

4

3

2

1

1

2

3

4

5

6

7

8

О

О

О

О

О

О

О

О

О

О

О

О

О

О

О

О

 

Из объективного обследования выявлено: красная кайма губ бледно-красного цвета, сухая, без нарушения целостности. Губы, особенно нижняя, отечны, плотно прилегают к зубам, что затрудняет протезирование (рис.1, 2).  Пальпация губ безболезненна, губы плотной эластической консистенции.

 

Надпись: Рис.1. Фото до леченияНадпись: Рис.2. Фото до лечения

Клинический диагноз «хронический генерализованный пародонтит тяжелой степени. Частичная потеря зубов. Синдром Малькерссона―Розенталя».

Проведено лечение, включающее гигиену полости рта (зубная паста, зубная щетка, ополаскиватель). Пациентке проведено назначение противовирусных и иммуномодулирующих препаратов: Зовиракс по 200 мг 5 раз в сутки 5 дней, Ликопид 10 мг 1 раз в день 10 дней, поливитамины, КальцийD3-никомед по схеме. Местное лечение: мазь Зовиракс.

Повторное посещение назначено через 2 недели. После проведенного лечения пациентка отмечает улучшение, которое выражалось в уменьшении размеров губ. Объективно: верхняя и нижняя губы по-прежнему отечны, окраска физиологична, без нарушения целостности, пальпация безболезненна (рис. 3, 4).

    

Надпись: Рис. 3. Фото после леченияНадпись: Рис. 4. Фото после лечения

 

После уменьшения губ стало возможным рекомендовать пациентке санацию полости рта и рациональное протезирование. Также назначены поливитамины и препараты кальция внутрь. Местно назначены кортикостероиды в виде композиции из тизоля с гидрокортизоном 3-4 раза в день на 10-14 дней.

Выводы

Наше наблюдение показывает, что лечение синдрома Мелькерссона―Розенталя эффективно при комплексном подходе, включающим обучение гигиене полости рта, санацию полости рта, а также назначение противовирусных, иммуномодулирующих, общеукрепляющих препаратов, кортикостероидов и протезирование дефектов зубного ряда после подбора материала.

Список литературы

1. Гак, С. Е. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розельталя / С. Е. Гак // Лечение заболеваний нервной системы. – 2012.

2. Эседов, Э. М. Диагностика синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розельталя / Э. М. Эседов, Ф. Д. Ахметова // Вестник ДГМА. – 2013. – № 4 (9).

3. Почтарь, В. Н. Клинический случай синдрома Мелькерссона-Розельталя / В. Н. Почтарь, В. Я. Скиба, А. В. Скиба // Клиническая стоматология.

4. Листериоз как причина синдрома Мелькерссона-Розельталя / П. А. Железный, Е. М. Малкова, М. Д. Филюрин, Ю. Н. Белоусов // Стоматология детского возраста и профилактика. – 2008. – № 2.

5. Брусснина, Н. Д. Заболевания губ : учебное пособие / Н. Д. Брусснина, Е. А. Рыбалкина ; под ред. Г. М. Барера. – 2005.