Екатеринбург, Свердловская область, Россия
Синдром Мелькерссона - симптоматический комплекс, характеризующийся сочетанием рецидива отека губ, рецидива одностороннего (менее двустороннего) пареза лицевого нерва и сложенного языка. Заболевание встречается крайне редко. Этиология синдрома до конца не понятна; Наиболее вероятно - его инфекционно-аллергическое происхождение, а также возможная генетическая предрасположенность. Существующая концепция инфекционно-аллергического генеза заболевания. Первым признаком болезни может быть боль в лице, как невралгия, с последующим параличом лицевого нерва. Заболевание обычно начинается внезапно, возникает безформатный отек губ, край которого часто оказывается и отделяется от зубов. Эдематозные губы имеют бледно-красный цвет. Трудности в диагностике возникают при отсутствии пациентов с параличом лицевого нерва и сложенным языком. Терапия синдрома Мелькерссона - Розенталя традиционно проводится в двух направлениях: хирургическом и консервативном.
Синдром Мелкерсона - Розенталя, синдром Россолимо - Мелкерсона - синдром Росельталя, отек губ, парез лицевого нерва, сложенный язык
Синдром Мелькерссона―Розенталя ― это симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием рецидивирующего отека губ, рецидивирующего одностороннего (реже ― двустороннего) пареза лицевого нерва и складчатого языка. Заболевание встречается крайне редко [1, 2].
Впервые это заболевание было описано в 1901 году доктором Россолимо, который выделил ведущим признаком отек губ. Позднее доктор из Швеции Мелькерссон выделил в клинике еще один симптом ― паралич лицевого нерва. А в 1931 году доктор Розенталь включил в список характерных признаков складчатость языка. После этого заболевание стало называться синдромом Мелькерссона―Розенталя. Этиология синдрома окончательно не выяснена; наиболее вероятно инфекционно-аллергическое его происхождение, а также возможна генетическая предрасположенность. Существующая концепция инфекционно-аллергического генеза болезни наиболее убедительно объясняет полисимптомный характер расстройства, составляющих в целом клинику синдрома Милькерссона―Розенталя [4].
Первым признаком болезни могут быть боли в лице по типу невралгии, часто за ними следует паралич лицевого нерва. Заболевание обычно начинается внезапно, возникает бесформенное вздутие губы, край которой часто выворачивается в виде «хоботка» и обычно отстоит от зубов. Отечные губы имеют бледно-красный цвет [3].
Трудности в диагностике синдрома Мелькерссона―Розенталя возникают при отсутствии у больных паралича лицевого нерва и складчатого языка, т.е. в тех случаях, когда заболевание ограничивается макрохейлитом. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду гемангионы, лимфангиомы и ангионевротический отек Квинке. Сосудистое образование легко распознается путем пальпаторного исследования, когда при надавливании на ткани из сосудов эвакуируется кровь и губы приобретают нормальные размеры. При заполнении сосудов кровью губы вновь увеличиваются в размере. Лимфангиома легко травмируется при потирании поверхности кожи, образуя корочку желтоватого цвета. От отека Квинке синдром отличается анамнезом. Это заболевание начинается внезапно. В течение нескольких минут на различных участках лица, слизистых оболочках развивается выраженный ограниченный отек. Цвет кожи и слизистой не меняется. Пальпация безболезненная. Вдавления не остается. Отек быстро прогрессирует. Развивается отек языка, гортани, бронхов. Появляется затрудненное дыхание, афония, синюшность языка. Губы резко увеличиваются в размерах и становятся студенисто-прозрачными. Держится в течение суток, затем бесследно исчезает [5].
Терапия синдрома Мелькерссона―Розенталя традиционно проводится по двум направлениям: хирургическому и консервативному. При хирургическом лечении, проводимом в косметических целях, иссекается часть тканей губы. Однако хирургическое лечение не прекращает рецидивов заболевания и первоначально хорошие терапевтические результаты часто сменяются рецидивом макрохейлита. При консервативном лечении этого заболевания лучшие результаты возникают при применении комбинации преднизолона по 20-30 мг с антибиотиками широкого спектра действия (Олететрин, 0,25x4 раза в день) и синтетическими противомалярийными препаратами (Делагил ,025x2 раза в день в течение 2-3 недель, оксациллин-натриевая соль 0,25 по 2 капсулы 4 раза в день).
Цель исследования ― информирование врачей-стоматологов, ординаторов, студентов о возможности достижения положительного результата при лечении синдрома Мелькерссона―Розенталя.
Описание клинического случая
На кафедру терапевтической стоматологии и пропедевтики стоматологических заболеваний УГМУ обратилась пациентка В., 64 лет, с жалобами на отек губ, припухлость и вследствие этого сложность протезирования. Из анамнеза жизни выявлено наличие сопутствующей патологии: гипертонической болезни II степени, которая сопровождается периодическим повышением артериального давления, беспричинной головной болью, головокружением. Из анамнеза заболевания выяснено, что 5 лет назад во время протезирования у пациентки возник и сохранился в течение года парез лицевого нерва по периферическому типу. Увеличение губ пациентка связывает с проведенной 4 месяца назад имплантацией и в последующем их отторжением.
При осмотре полости рта слизистая оболочка рта бледно-розовая, влажная, блестящая, без видимых патологических изменений. Папиллярная, маргинальная десна гиперемирована, отечна. Имеются пародонтальные карманы более 5 мм. На зубах верхней челюсти определяются наддесневые и поддесневые зубные отложения. Язык нормального размера, физиологической окраски, подвижный, без нарушения целостности. На спинке языка определяется небольшое количество бело-желтого налета, легко снимающегося инструментом.
Зубная формула
|
О |
П |
П |
С |
К |
И |
И |
К |
|
|
|
П |
К |
П |
О |
О |
|
8 |
7 |
6 |
5 |
4 |
3 |
2 |
1 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
|
8 |
7 |
6 |
5 |
4 |
3 |
2 |
1 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
|
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
О |
Из объективного обследования выявлено: красная кайма губ бледно-красного цвета, сухая, без нарушения целостности. Губы, особенно нижняя, отечны, плотно прилегают к зубам, что затрудняет протезирование (рис.1, 2). Пальпация губ безболезненна, губы плотной эластической консистенции.
Клинический диагноз «хронический генерализованный пародонтит тяжелой степени. Частичная потеря зубов. Синдром Малькерссона―Розенталя».
Проведено лечение, включающее гигиену полости рта (зубная паста, зубная щетка, ополаскиватель). Пациентке проведено назначение противовирусных и иммуномодулирующих препаратов: Зовиракс по 200 мг 5 раз в сутки 5 дней, Ликопид 10 мг 1 раз в день 10 дней, поливитамины, КальцийD3-никомед по схеме. Местное лечение: мазь Зовиракс.
Повторное посещение назначено через 2 недели. После проведенного лечения пациентка отмечает улучшение, которое выражалось в уменьшении размеров губ. Объективно: верхняя и нижняя губы по-прежнему отечны, окраска физиологична, без нарушения целостности, пальпация безболезненна (рис. 3, 4).
После уменьшения губ стало возможным рекомендовать пациентке санацию полости рта и рациональное протезирование. Также назначены поливитамины и препараты кальция внутрь. Местно назначены кортикостероиды в виде композиции из тизоля с гидрокортизоном 3-4 раза в день на 10-14 дней.
Выводы
Наше наблюдение показывает, что лечение синдрома Мелькерссона―Розенталя эффективно при комплексном подходе, включающим обучение гигиене полости рта, санацию полости рта, а также назначение противовирусных, иммуномодулирующих, общеукрепляющих препаратов, кортикостероидов и протезирование дефектов зубного ряда после подбора материала.
1. Гак, С. Е. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розельталя / С. Е. Гак // Лечение заболеваний нервной системы. - 2012.
2. Эседов, Э. М. Диагностика синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розельталя / Э. М. Эседов, Ф. Д. Ахметова // Вестник ДГМА. - 2013. - № 4 (9).
3. Почтарь, В. Н. Клинический случай синдрома Мелькерссона-Розельталя / В. Н. Почтарь, В. Я. Скиба, А. В. Скиба // Клиническая стоматология.
4. Листериоз как причина синдрома Мелькерссона-Розельталя / П. А. Железный, Е. М. Малкова, М. Д. Филюрин, Ю. Н. Белоусов // Стоматология детского возраста и профилактика. - 2008. - № 2.
5. Брусснина, Н. Д. Заболевания губ : учебное пособие / Н. Д. Брусснина, Е. А. Рыбалкина ; под ред. Г. М. Барера. - 2005.
