Россия
Екатеринбург, Россия
сотрудник
Екатеринбург, Россия
Екатеринбург, Россия
Екатеринбург, Россия
Аутоиммунные буллезные дерматозы представляют собой группу приобретенных и наследственных заболеваний, обусловленных выработкой аутоантител, направленных против белковых структур эпидермиса и дермо-эпидермального соединения. Наиболее тяжелыми и потенциально опасными буллезными дерматозами являются акантолитическая пузырчатка и буллезный пемфигоид. Смертность от акантолитической пузырчатки достигает 30,0 %. Цель. Продемонстрировать разнообразие клинических проявлений и необходимость междисциплинарного взаимодействия при ведении пациентов с аутоиммунными буллезными дерматозами. Материалы и методы. Проведен литературный обзор материалов отечественных и зарубежных исследователей, описывающих клиническое течение аутоиммунных буллезных дерматозов с использованием поисковых систем PubMed, Medline, Cochrane, Elibrary (всего 73). Клиническое течение пузырных дерматозов варьирует от локализованных форм с относительно легкой степенью тяжести до генерализованных летальных, характеризующихся образованием пузырей, вскрывающихся с образованием длительно незаживающих эрозий, возникающих как на коже, так и на слизистых оболочках глаз, носа, полости рта, пищевода, половых органов. В статье приведены описания наиболее характерных жалоб при поражении слизистых оболочек, эндоскопической картины поражения желудочно-кишечного тракта при аутоиммунных буллезных дерматозах, классической клинической картины акантолитической пузырчатки, представленной пузырями с серозным содержимым, с вялой, дряблой покрышкой и эрозиями, склонными к периферическому росту, а также наиболее значимых для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов клинических симптомов Никольского, Асбо-Ханзена, Шеклова. Представлены случаи с атипичной клинической картиной аутоиммунных буллезных дерматозов и необычной локализацией процесса, которые являются одними из наиболее частых причин диагностических ошибок, приводящих к распространению процесса, прогрессированию заболевания, отсрочке начала лечения и назначению высоких доз системных глюкокортикостероидов. Улучшение прогноза и качества жизни больных возможно лишь при междисциплинарном взаимодействии врача-дерматовенеролога со смежными специалистами.
аутоиммунные буллезные дерматозы, акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, пузырь, эрозии.
1. Ghiasi M., Daneshpazhooh M., Ismonov M., Chams-Davatchi C. Evaluation of Autoimmune Bullous Diseases in Elderly Patients in Iran: A 10-Year Retrospective Study. Skinmed, 2017, vol. 15, no. 3, pp. 175-180.
2. Совершенствование диагностики вульгарной пузырчатки / Э. А. Баткаев, Ю. А. Галлямова, Н. И. Сюч, Л. Т. Тогоева [и др.] // Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2006. - № 5. - С. 49-51.
3. Завадский, В. Н. К вопросу диагностики и лечения себорейной пузырчатки / В. Н. Завадский // Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2013. - № 1. - С. 18-21.
4. Baican A., Chiorean R., Leucuta D.C., Baican A., Baican C. et al. Prediction of survival for patients with pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: a retrospective cohort study. Orphanet J Rare Dis, 2015, no. 10, pp. 48. doi:https://doi.org/10.1186/s13023-015-0263-4
5. Kridin K., Zelber-Sagi S., Khamaisi M., Cohen A.D. et al. Remarkable differences in the epidemiology of pemphigus among two ethnic populations in the same geographic region. J Am Acad Dermatol, 2016, vol. 75, no. 5, pp. 925-993. doi:https://doi.org/10.1016/j.jaad.2016.06.055
6. Rahbar Z., Daneshpazhooh M., Mirshams-Shahshahani M., Esmaili N. et al. Pemphigus disease activity measurements: pemphigus disease area index, autoimmune bullousskin disorder intensity score, and pemphigus vulgaris activity scor0065. JAMA Dermatol, 2014, vol. 150, no. 3, pp. 266-272. doi:https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2013.8175
7. Булгакова, А. И. Распространенность, этиология и клинические проявления пузырчатки / А. И. Булгакова, З. Р. Хисматулина, Г. Ф. Габидуллина // Медицинский вестник Башкортастана. - 2016. - Т. 11, № 6(66). - С. 86-90.
8. Sanchez-Perez J., Garcia-Diez A. Pemphigus. Actas Dermosifiliogr, 2005, vol. 96, no. 6, pp. 329-356.
9. Baum S., Astman N., Berco E., Solomon M. et al. Epidemiological data of 290 pemphigus vulgaris patients: a 29-year retrospective study. Eur J Dermatol, 2016, vol. 26, no. 4, pp. 382-387. doi:https://doi.org/10.1684/ejd.2016.2792
10. Abbas Z., Safaie Naraghi Z., Behrangi E. Pemphigus vulgaris presented with cheilitis. Case Rep Dermatol Med, 2014. doi:https://doi.org/10.1155/2014/147197
11. Mandel V.D., Farnetani F., Vaschieri C., Manfredini M. et al. Pemphigus with features of both vulgaris and foliaceus variants localized to the nose. J Dermatol, 2016, vol. 43, no. 8, pp. 940-943. doi:https://doi.org/10.1111/1346-8138.13314
12. Rebello M.S., Ramesh B.M., Sukumar D., Alapatt G.F. Cerebriform Cutaneous Lesions in Pemphigus Vegetans. Indian J Dermatol, 2016, vol. 61, no. 2, pp. 206-208. doi:https://doi.org/10.4103/0019-5154.177760
13. Обыкновенная пузырчатка: особенности терапии в полости рта / В. В. Чеботарев, А. Г. Сирак, Ф. М. С. Аль-Асфари, С. В. Сирак // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2014. - Т. 9, № 3. - С. 215-217.
14. Разработка и применение поликомпонентной адгезивной мази для лечения эрозивных поражений слизистой оболочки полости рта у пациентов с обыкновенной пузырчаткой / С. В. Сирак, В. В. Чеботарев, А. Г. Сирак, А. А. Григорьян // Современные проблемы науки и образования. - 2013. - № 2. - С. 15-22.
15. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ / под ред. проф. Е. В. Боровского, проф. Н. Ф. Машкиллейсона. - Москва: МЕДпресс, 2001. - С. 177-194.
16. Arvind Babu R.S., Chandrashekar P., Kiran Kumar K., Sridhar Reddy G. et al. A Study on Oral Mucosal Lesions in 3500 Patients with Dermatological Diseases in South India. Ann Med Health Sci Res, 2014, vol. 4, no. 2, pp. 84-93. doi:https://doi.org/10.4103/2141-9248.138019
17. Kumar S.J., Anand S.P.N., Gunasekaran N., Krishnan R. Oral pemphigus vulgaris: A case report with direct immunofluorescence study. J Oral Maxillofac Pathol, 2016, vol. 20, no. 3, pp. 549-555. doi:https://doi.org/10.4103/0973-029X.190979
18. Gunther C. Involvement of mucous membranes in autoimmune bullous diseases. Hautarzt, 2016, vol. 67, no. 10, pp. 774-779. doi:https://doi.org/10.1007/s00105-016-3871-6
19. Uludag H.A., Uysal Y., Kucukevcilioglu M., Ceylan O.M. et al. An uncommon ocular manifestation of pemphigus vulgaris: conjunctival mass. Ocul Immunol Inflamm, 2013, vol. 21, no. 5, pp. 400-402. doi:https://doi.org/10.3109/09273948.2013.791924
20. Akhyani M., Keshtkar-Jafari A., Chams-Davatchi C., Lajevardi V. et al. Ocular involvement in pemphigus vulgaris. J Dermatol, 2014, vol. 41, no. 7, pp. 618-621. doi:https://doi.org/10.1111/1346-8138.12447
21. Tan J.C., Tat L.T., Francis K.B., Mendoza C.G. et al. Prospective study of ocular manifestations of pemphigus and bullous pemphigoid identifies a high prevalence of dry eye syndrome. Cornea, 2015, vol. 34, no. 4, pp. 443-448. doi:https://doi.org/10.1097/ICO.0000000000000335
22. Broussard K.C., Leung T.G., Moradi A., Thorne J.E. et al. Autoimmune bullous diseases with skin and eye involvement: Cicatricial pemphigoid, pemphigus vulgaris, and pemphigus paraneoplastica. Clin Dermatol, 2016, vol. 34, no. 2, pp. 205-213. doi:https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2015.11.006
23. Espana A., Iranzo P., Herrero-González J., Mascaro J.M. et al. Ocular involvement in pemphigus vulgaris - a retrospective study of a large Spanish cohort. J Dtsch Dermatol Ges, 2017, vol. 15, no. 4, pp. 396-403. doi:https://doi.org/10.1111/ddg.13221
24. Nakamura R., Omori T., Suda K., Wada N. et al. Endoscopic findings of laryngopharyngeal and esophageal involvement in autoimmune bullous disease. Dig Endosc, 2017. doi:https://doi.org/10.1111/den.12893
25. Shah R., Thoguluva V., Bansal N., Manocha D. Esophageal dissecans: a rare life-threatening presentation of recurrent pemphigus vulgaris. Am J Emerg Med, 2015, vol. 33, no. 12, pp. 1845. doi:https://doi.org/10.1016/j.ajem.2015.04.053
26. Al-Janabi A., Greenfield S. Pemphigus vulgaris: a rare cause of dysphagia. BMJ Case Rep, 2015. doi:https://doi.org/10.1136/bcr-2015-212661
27. Cecinato P., Laterza L., De Marco L., Casali A. et al. Esophageal involvement by pemphigus vulgaris resulting in dysphagia. Endoscopy, 2015, vol. 47, no. 1, pp. 271-272. doi:https://doi.org/10.1016/j.ajem.2015.04.053
28. Zehou O., Raynaud J.J., Le Roux-Villet C., Alexandre Casali M. et al. Oesophageal involvement in 26 consecutive patients with mucous membrane pemphigoid. Br J Dermatol, 2017. doi:https://doi.org/10.1111/bjd.15592
29. Niho K., Nakasya A., Ijichi A., Tsujita J. et al. A case of bleeding duodenal ulcer with pemphigus vulgaris during steroid therapy. Clin J Gastroenterol, 2014, vol. 7, no. 3, pp. 223-227. doi:https://doi.org/10.1007/s12328-014-0476-4
30. Fairbanks Barbosa N.D., de Aguiar L.M., Maruta C.W., Aoki V. et al. Vulvo-cervico-vaginal manifestations and evaluation of Papanicolaou smears in pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol, 2012, vol. 67, no. 3, pp. 409-416. doi:https://doi.org/10.1016/j.jaad.2011.10.004
31. Iijima S., Hamada T., Kanzaki M., Ohata C. et al. Sibling cases of Hailey-Hailey disease showing atypical clinical features and unique disease course. JAMA Dermatol, 2014, vol. 150, no. 1, pp. 97-99. doi:https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2013.5666
32. Reyes M.V., Halac S., Mainardi C., Kurpis M. et al. Familial benign pemphigus atypical localization. Dermatol Online J, 2016, vol. 22, no. 4.
33. Cozzani E., Gasparini G., Burlando M., Drago F. et al. Atypical presentations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopathological aspects. Autoimmun Rev, 2015, vol. 14, no. 5, pp. 438-445. doi:https://doi.org/10.1016/j.autrev.2015.01.006
34. Twine C.P., Malik G., Street S., Williams I.M. Bullous pemphigoid presenting as dry gangrene in a revascularized limb. J Vasc Surg, 2010, vol. 51, no. 3, pp. 732-734. doi:https://doi.org/10.1016/j.jvs.2009.10.110
35. Ikeda T., Okamoto K., Furukawa F. Case of atypical bullous pemphigoid with generalized pruritus and eczema as the prodrome for 10 years. J Dermatol, 2012, vol. 39, no. 8, pp. 720-721. doi:https://doi.org/10.1111/j.1346-8138.2011.01388.x
