с 01.01.2020 по 01.01.2023
Москва, г. Москва и Московская область, Россия
Москва, г. Москва и Московская область, Россия
Москва, г. Москва и Московская область, Россия
Москва, г. Москва и Московская область, Россия
УДК 616.31 Стоматология. Заболевания ротовой полости и зубов
В последние десятилетия оценка качества жизни стала неотъемлемой частью комплексного подхода к ведению пациентов с редкими заболеваниями. Интегральная оценка влияния стоматологического здоровья на ключевые сферы жизнедеятельности становится составляющей комплексной реабилитации детей, страдающих редкими заболеваниями, направленной на восстановление качества жизни. Цель: изучить влияние стоматологической реабилитации на динамику критериев качества жизни у детей с редкими заболеваниями фосфорно-кальциевого обмена с использованием опросника OHRQoL. Материалы и методы В группах детей (6–17 лет) с генетическими заболеваниями: Х-сцепленным гипофосфатемическим рахитом (Х-ГФР), гипофосфатазией (ГФФ), несовершенным остеогенезом (НО) было проведено клиническое и социологическое исследования. Изучено влияние стоматологической реабилитации на состояние тканей зубов у детей по клиническим индексам (OHI-S, CAST) и динамику критериев качества жизни с использованием родительского опросника Oral Health-Related Quality of Life (OHRQoL). Анкета (опросник) (OHRQоL) – инструмент оценки влияния стоматологических проблем на различные сферы повседневной жизни, отражающий физический дискомфорт в полости рта; коммуникативный барьер ребенка; поддержку и решение стоматологических проблем законными представителями. Результаты Реализация стоматологической реабилитации в группах детей с Х-ГФР, ГФФ, НО показала значительную клиническую эффективность и снижение физического дискомфорта в полости рта, выраженное редукцией показателей функционального домена опросника OHRQоL. Наряду с тем, выявлено, что у родителей детей, страдающих орфанными заболеваниями, повысилась приверженность к стоматологическому лечению и профилактическим мероприятиям.
дети с орфанными заболеваниями, стоматологический статус, оценка качества жизни, анкета опросник Oral Health-Related Quality of Life (OHRQоL), стоматологическая реабилитация
1. Wehrli S., Rohrbach M., Landolt M.A. Quality of life of pediatric and adult individuals with osteogenesis imperfecta: a meta-analysis. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2023;18(1):123. https://doi.org/10.1186/s13023-023-02728-z
2. Najirad M., Ma M.S., Rauch F., Sutton V.R., Lee B., Retrouvey J.M. et al. Oral health-related quality of life in children and adolescents with osteogenesis imperfecta: cross-sectional study. Orphanet journal of rare diseases. 2018;13(1):187. https://doi.org/10.1186/s13023-018-0935-у
3. Shirinezhad A., Esmaeili S., Azarboo A., Tavakoli Y., Hoveidaei A.H., Zareshahi N. et al. Efficacy and safety of asfotase alfa in patients with hypophosphatasia: A systematic review. Bone. 2024;188:117219. https://doi.org/10.1016/j.bone.2024.117219
4. Padidela R., Bishop N., Arundel P., Fang S., Zygouras A., Mughal M.Z. et al. Mobility and Quality of Life in Children with Paediatric-Onset Hypophosphatasia Treated with Asfotase Alfa: Results from UK Managed Access Agreement. Advances in therapy. 2025;42(7):3528-3546. https://doi.org/10.1007/s12325-025-03225-4
5. Ali D.S., Mirza R.D., Hussein S., Alsarraf F., Alexander R.T., Abu Alrob H. et al. Systematic Review: Efficacy of Medical Therapy on Outcomes Important to Pediatric Patients With X-Linked Hypophosphatemia. The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 2025;110(5):1205-1217. https://doi.org/10.1210/clinem/dgaf011
6. Linglart A., Amouroux C., Gueorguieva I., Harambat J., Salles J.P., Ertl D.A. et al. Health-related quality of life in French pediatric patients with X-linked hypophosphatemia: real-world data from the International XLH Registry. JBMR Plus. 2025;9(10):ziaf142. https://doi.org/10.1093/jbmrpl/ziaf142
7. Hanisch M., Bohner L., Sabandal M.M.I., Kleinheinz J., Jung S. Oral symptoms and oral health-related quality of life of individuals with x-linked hypophosphatemia. Head & face medicine. 2019;15(1):8. https://doi.org/10.1186/s13005-019-0192-x
8. Zlateva V., Hristov K., Todorova Z., Bogovska-Gigova R. Oral Health Status and Parental Awareness in Children with X-Linked Hypophosphatemic Rickets: A Case-Control Study. Reports (MDPI). 2025;8(3):151. https://doi.org/10.3390/reports8030151
9. Steur J., Bohner L., Jackowski J., Hanisch M., Oelerich O. Oral health and oral-health-related quality of life in people with X-linked hypophosphatemia. BMC Oral Health. 2024;24(1):259. https://doi.org/10.1186/s12903-024-04028-9
10. Defabianis P., Ninivaggi R., Tessaris D., Bocca N., Romano F. Oral Health-Related Quality of Life in Italian Children and Adolescents Living with Bone Dysplasia: A Cross-Sectional Study. International Journal of Environmental Research and Public Health. 2024;21(3):306. https://doi.org/10.3390/ijerph21030306
11. Friedlander L., Berdal A., Boizeau P., Licht B.A., Manière M.C., Picard A. et al. Oral health related quality of life of children and adolescents affected by rare orofacial diseases: a questionnaire-based cohort study. Orphanet journal of rare diseases. 2019;14(1):124. https://doi.org/10.1186/s13023-019-1109-2
12. Алексеева И.А., Кисельникова Л.П. Оценка влияния состояния некоторых параметров стоматологического статуса на качество жизни детей с орфанными заболеваниями с нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Стоматология детского возраста и профилактика. 2024;24(3):259-266. [Alekseeva I.A., Kiselnikova L.P. Evaluation of the impact of specific oral health parameters on the quality of life in children with rare disorders of phosphorus-calcium metabolism. Pediatric dentistry and dental prophylaxis. 2024;24(3):259-266. (In Russ.)]. https://doi.org/10.33925/1683-3031-2024-830
13. Vahedi S. World Health Organization Quality-of-Life Scale (WHOQOL-BREF): Analyses of Their Item Response Theory Properties Based on the Graded Responses Model. Iranian journal of psychiatry. 2010;5(4):140-153. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3395923/
14. Кисельникова Л.П., Токарева А.В., Зуева Т.Е. Оценка качества жизни у пациентов с кариесом раннего детского возраста. Стоматология детского возраста и профилактика. 2011;10(2):3-8. [Kiselnikova L.P., Tokareva A.V., Zueva T.E. Evaluation of quality of the life at children with early childhood caries. Pediatric dentistry and dental prophylaxis. 2011;10(2):3-8 (In Russ.)]. https://www.elibrary.ru/item.asp?id=16753202
15. de Souza A.L., Bronkhorst E.M., Creugers N.H., Leal S.C., Frencken J.E. The caries assessment spectrum and treatment (CAST) instrument: its reproducibility in clinical studies. International Dental Journal. 2014;64(4):187-194. https://doi.org/10.1111/idj.12104
16. Paula J.S., Sarracini K.L., Ambrosano G.M., Pereira A.C., Meneghim M.C., Mialhe F.L. Impact of a dental care program on the quality of life of children with and without caries. Brazilian oral research. 2016;30(1):e139. https://doi.org/10.1590/1807-3107BOR-2016.vol30.0139
17. Defabianis P., Bocca N., Ninivaggi R. X-linked hypophosphatemia in childhood: dental involvement, diagnosis, and treatment. European journal of paediatric dentistry. 2026;27(1):37-41. https://doi.org/10.23804/ejpd.2025.2348
18. Whyatt L., Borg S., Arundel P., Greenacre G., Brierley D., Monteiro J. Dental disease burden and management in children and young people with X-linked hypophosphataemia: a scoping review and service evaluation. European Archives of Paediatric Dentistry. 2026;27(1):1-26. https://doi.org/10.1007/s40368-025-01153-z
