Предмет. Клинический случай устранения редкой врожденной патологии пациента со срединной изолированной расщелиной верхней губы. Врожденные расщелины губы являются не только функциональным пороком развития, при котором нарушено строение и функции круговой мышцы рта, но также находятся на эстетически значимом месте, которое невозможно скрыть от взгляда окружающих. Нарушение сосания и эстетическая неудовлетворенность являются важными факторами для проведения оперативного вмешательства в наиболее ранние сроки, чтобы избежать проблем с социальной адаптацией ребенка и его родителей в обществе. Медицинская помощь при врожденной расщелине губы должна быть своевременной, высококвалифицированной и доступной для всех детей в регионах вне зависимости от социального и финансового положения семьи. Реконструктивная пластика верхней губы является единственным способом устранения врожденной расщелины, от которого зависит качество жизни, социальная адаптация и психологическая атмосфера в семье. Хейлоринопластика проводится в разные возрастные периоды в зависимости от вида дефекта, а методика операций при каждом виде врожденного порока лица имеет свои особенности. В литературе мы не встретили данных о частоте рождения детей с изолированной срединной расщелиной верхней губы, так как это довольно редкая форма врожденной расщелины. Цель. Описание этапов и основных принципов хейлоринопластики для восстановления эстетики и функциональности круговой мышцы рта при редкой форме врожденной изолированной срединной расщелины верхней губы. Методология. В работе представлены результаты клинического наблюдения пациента в возрасте 5 лет с врожденной изолированной срединной расщелиной верхней губы и основные принципы хейлоринопластики. Выводы. Существует множество видов врожденной расщелины верхней губы, но соблюдение основных вышеперечисленных принципов улучшит эстетический результат любой методики реконструкции верхней губы.