В работе представлены результаты клинического наблюдения пациентки в возрасте 6 лет, которая по системе обязательного медицинского страхования была госпитализирована в отделение челюстно-лицевой хирургии многопрофильного стационара с редким заболеванием костной ткани нижней челюсти — десмопластической фибромой. Десмопластическая фиброма костной ткани (агрессивный фиброматоз, десмоидная фиброма) — редкая, локально агрессивная доброкачественная опухоль, локализующаяся в костной ткани, представляет собой мезенхимальную фибропролиферативную опухоль с местнодеструирующим ростом, составляет меньше 0,03% всех опухолей человека. По данным литературы, десмопластическая фиброма имеет частоту рецидивов от 37% до 72%, резекция пораженной кости является предпочтительной терапией, и в идеале резекция должна быть в виде единого блока резекции. Широкое иссечение является методом выбора в лечении операбельных форм десмоидных опухолей у детей. В статье представлено динамическое наблюдение в течение 1 года после оперативного лечения. Представлена клиническая, рентгенологическая и компьютерно-томографическая картина заболевания и результаты инструментального и гистологического исследования редко встречающейся онкостоматологической патологии. Цель: клиническое, рентгенологическое, 3D-компьютерно-томографическое наблюдение ребенка с десмопластической фибромой нижней челюсти. Материалы и методы: представлены результаты клинического осмотра, инструментальные методы рентгенологической диагностики, этапы оперативного лечения, гистологическое заключение и фотографии внешнего вида пациента. Заключение. Учитывая высокие регенеративные способности костной ткани у детей, необходимо оперативное лечение доброкачественных новообразований выполнять по типу краевой резекции, то есть по органосохраняющему типу и проводить диспансерное наблюдение за пациентом в течение первого года.