Введение            Заболевания СОПР  и проявления симптомов в полости рта общесоматических заболеваний трудно диагностируются врачами-стоматологами, поэтому остаются актуальными вопросы ранней диагностики и лечения данных патологий [2, 3, 7].            Этиологические и патологические факторы развития пузырчатки до конца не изучены. Большая роль в настоящее время отводится аутоиммунным механизмам развития заболевания, эта теория основывается на обнаружении в крови больных пузырчаткой циркулирующих антител типа IgG, которые имеют родство с межклеточным веществом шиповидного слоя эпидермис, количество антител зависит от тяжести заболевания [1].            Ранняя диагностика пузырчатки имеет решающее значение в прогнозе данного заболевания. Особенно это важно для врачей-стоматологов, так как первичные проявления высыпаний в полости рта и отсутствие типичных пузырей приводят к многочисленным диагностическим ошибкам [5].Цель нашего исследования — изучить клинико-лабораторные показатели и топографические зоны поражения у пациентов с пузырчаткой.            Материалы и методы исследования             Проведен анализ амбулаторных карт пациентов с пузырчаткой, обратившихся в Республиканский кожно-венерологический диспансер и Кожно-венерологический диспансер г. Уфы, за три года. Использовали следующие методы исследования: клинический опрос, клинический осмотр, определение стоматологического статуса, определение симптома Никольского, цитологическое исследование (мазки-отпечатки на акантолитические клетки со дна свежих эрозий), общий анализ крови, биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, а также изучены зоны поражения при вульгарной, эритематозной, листовидной и других формах пузырчатки пациентов.             Результаты и обсуждение             Все пациенты были разделены на 5 групп в зависимости от возраста и гендерной принадлежности. В результате исследования установлено, что заболевших пузырчаткой в группе от 18 до 29 лет — 1 человек (женщина), в  группе от 30 до 39 лет — 3 человека (женщины), в группе от 40 до 49 лет — 8 человек, из них 2 мужчины и 6 женщин. Наибольшая обращаемость была отмечена в возрасте от 50 до 59 лет — 32 человека, из них 7 мужчин и 25 женщин, в группе от 60 до 69 лет — 22 человека, из них 7 мужчин и 15 женщин (табл. 1).                                                                                                            Таблица 1                        Распространенность различных форм пузырчатки в зависимости от возраста и пола                                   Table 1. Prevalence of various forms of pemphigus depending on age and sexВозраст и гендерность  Формы заболеванияВозрастные группы18—29 лет30—39 лет40—49 лет50—59 лет60—69 летМЖМЖМЖМЖМЖПузырчатка обыкновенная      416511Пузырчатка эритематозная   2132724Пузырчатка листовидная   11211  Другие виды пузырчатки 1   1 1  Итого 1 326725715             Нами было установлено, что чаще всего встречалась вульгарная  форма — у 54,55 % пациентов, эритематозная — у 31,82 %, наименьшие проявления были отмечены у пациентов с листовидной формой — 9,01 %, другие формы — у 4,55 % (рис.1). Рис. 1. Проявления клинических форм пузырчатки.Fig. 1. Manifestations of clinical forms of pemphigus.            При анализе показателей общего статуса  у 91 % пациентов с пузырчаткой были выявлены изменения в лейкоформуле по таким показателям, как лейкоциты, моноциты, гранулоциты и лимфоциты. Лейкоциты были увеличены у 72,7 %,  лимфоциты — у 77,2 %,  гранулоциты — у 27,2 %,  моноциты — у 77,3 %. При исследовании биохимического анализа крови у 27,3 % пациентов  с пузырчаткой обнаружен С-реактивный белок, который достигал 15,9 ед. (в норме С-реактивный белок не определяется), у 31,8 % наблюдалось повышение глюкозы от 5,84 ед. нормы до 19,12.             При обследовании также были обнаружены изменения в общем анализе мочи у 36,3 % пациентов, в том числе у 22,7 % относительная плотность превышала норму, обнаружен сахар у 13,6 %, в одном случае определено увеличение РН среды. РН клетки (Тцанка) обнаружены в венозной крови у 47 % пациентов. При изучении клинических проявлений пузырчатки в зависимости от локализации нами установлены 11 топографических зон: грудь, живот, задняя половина туловища, аногенитальная область, верхние конечности, нижние конечности, лицо, волосистая часть головы, губы, ротовая полость, шея (рис.2). Рис.2. Топографические зоны выявления проявлений пузырчатки.Fig.2. Topographic areas for the detection of pemphigus.            Все клинические формы пузырчатки имеют разнообразные проявления в различных зонах.  Вульгарная пузырчатка — наиболее частая форма заболевания, характеризуется наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже или слизистых оболочках полости рта, глотки и красной кайме губ. Себорейная, или эритематозная, пузырчатка в отличие от вульгарной, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы). Листовидная пузырчатка характеризуется эритематозно-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнаруживаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок. Поражение слизистых оболочек нехарактерно. Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно в виде ограниченных   очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. В результате углубленного исследования локализации клинических проявлений мы определили, что при различных формах заболевания есть изменения в топографических зонах (табл.2).                                                                                                           Таблица 2Распространенность клинических проявлений пузырчатки у пациентов в топографических зонах в зависимости от формы заболевания  Table 2. The prevalence of clinical manifestations of pemphigus in patients in topographic areas depending on the form of the disease        Формы заболевания   Области пораженияПузырчатка обыкновеннаяПузырчатка листовиднаяПузырчатка эритематознаяДругие виды пузырчатки Грудь276151 Живот933 Задняя половина туловища243151Аногенитальная область6 61Верхние конечности1533 Нижние конечности1233 Лицо6312 Волосистая часть головы3 6 Губы9   Ротовая полость21   Шея  31ВСЕГО366213             Выводы            1. Установлено преобладание женщин (90 %),  заболевших пузырчаткой, по отношению к мужчинам (10 %). Из общего количества исследуемых пациентов вульгарная форма пузырчатки выявлена у 54,55 %, эритематозная — у 37 %, листовидная — у 9,09 %, другие виды  — у 4,55 %  .            2. Анализ общего статуса больных с пузырчаткой показал, что лейкоциты были увеличены у 72,7 %, лимфоциты — у 77,2 %, гранулоциты — у 27,2 %, моноциты — у 77,3 %. При исследовании биохимического анализа крови пациентов, заболевших пузырчаткой, у 27 % обнаружен С-реактивный белок,  у 31,8 % — повышение глюкозы. В результате исследования анализа мочи у 22,7 % пациентов относительная плотность  превышала норму, а у 13,6 % обнаружен сахар.            3. Цитологическое исследование выявило, что акантолитические клетки Павлова — Тцанка были обнаружены у 47 % пациентов.